Dados do Trabalho

Título

Entidade ginecológica rara: PEComa (perivascular epithelioid cell diferentiation tumour) maligno de colo uterino

Introdução

Tumores de células epitelioides perivasculares (PEComas) correspondem a uma família de tumores mesenquimais caracterizada pela expressão concomitante de marcadores melanocíticos e musculares. PEComas ginecológicos são raros, abrangendo cerca de 25% dos casos. Estudos demonstram que o acometimento do colo uterino nestes casos é ainda mais raro

Objetivo

Relatar um caso de PEComa de colo uterino

Casuística

Paciente feminina, 34 anos, com queixa de massa expansiva no colo uterino. Realizou exame citopatológico de colo uterino que evidenciou NIC (neoplasia intraepitelial cervical) II/III. Ao exame especular, apresentava grande massa exofítica friável, sangrante, com áreas necróticas em colo uterino, que ocupava toda a lateralidade do canal vaginal. Realizada tentativa de colposcopia, porém sem sucesso, dada a distorção anatômica. Foram coletadas amostras para biópsia, cujo laudo anatomopatológico demonstrou um carcinoma pouco diferenciado, com células claras e do tipo anel de sinete, com perfil imunohistoquímico compatível com PEComa. O estadiamento da lesão foi realizado através de ressonância magnética de pelve com contraste, evidenciando presença de uma lesão expansiva sólida ovoide, medindo 5 cm de diâmetro, comprometendo o colo uterino, em continuidade com a cúpula vaginal em aproximadamente 3 cm. Não havia evidência de comprometimento de paramétrios e linfonodos regionais. A paciente foi então submetida à cirurgia de Wertheim-Meigs. O laudo anatomopatológico confirmou neoplasia pouco diferenciada com diferenciação epitelioide, perivascular, compatível com PEComa. No seguimento, a paciente não apresentou novas lesões e não fez uso de adjuvância.

Método

Relato de caso

Resultados

PEComas ginecológicos são raros, e a maior parte deles são esporádicos. Alguns apresentam associação com a esclerose tuberosa complexa. Em sua maioria, são tumores benignos, mas um subgrupo demonstra comportamento agressivo, podendo apresentar invasão local e metástases à distância para fígado, pulmões, intestino, ossos e linfonodos.
Critérios como os de Folpe e Schoolmeester foram criados na tentativa de estratificar o risco de malignidade desses tumores e avaliar o impacto no prognóstico das pacientes, influindo inclusive no tratamento escolhido. O quadro clínico é inespecífico e pode incluir sangramento vaginal, massas e dor pélvica. O tratamento mais efetivo para os PEComas ainda não está bem estabelecido. A cirurgia parece ser a única abordagem em casos agressivos, já que quimioterapia e radioterapia não apresentaram resultados significativos. A terapia adjuvante não parece ter papel nesse cenário

Conclusões

Existem pouquíssimos casos de PEComa de colo uterino relatados na literatura. Devido aos dados limitados, os esses tumores devem ser considerados de potencial maligno incerto e precisam ser seguidos por um longo período, devido ao potencial de recorrência local e metástases à distância. A histerectomia radical com salpingo-ooforectomia bilateral deve ser considerada como opção cirúrgica de tratamento em pacientes com PEComas localizados no colo uterino ou se disseminando para ele

Palavras-chave

Neoplasias de Células Epitelioides Perivasculares; Colo uterino; Neoplasias do Colo do Útero

Fotos e tabelas

Conflitos de interesse

Sem conflitos de interesses

Área

Tumores do colo uterino e patologia do trato genital inferior