Dados do Trabalho

Título

TUMOR DESMOIDE RETROPERITONEAL E RESSECÇÃO DE MÚLTIPLOS ÓRGÃOS – RELATO DE CASO E REVISAO DE LITERATURA

Introdução

O tumor desmoide ou fibromatose agressiva ocorre devido à alta proliferação de fibroblastos, são tumores raros, com grande crescimento e, assim, comprometimento de órgãos e estruturas nervovasculares adjacentes, com altas chances de recidiva, porém, sem potencial de metástase.

Objetivo

Apresentação de um caso clínico de tumor desmoide e revisão de literatura sobre o tema. Método: Relato de caso e revisão de literatura.

Casuística

Paciente masculino, 34 anos, admitido em pronto socorro, com quadro de náuseas, vômitos, plenitude pós prandial, com redução das evacuações e diurese. Ao exame físico apresenta distensão abdominal e nega dor abdominal. Ao realizar a tomografia, foi constatada massa volumosa e estenosante, envolvendo segunda e terceira porção de duodeno e ureter direito. Após isso, foi submetido à cirurgia de gastroduodenopancreatectomia ao modo de Whipple, posteriormente, no estudo anátomo patológico e imuno-histoquímico da peça cirúrgica, foi comprovado tumor desmoide de retroperitônio. Paciente evoluiu bem, sem intercorrências e recebeu alta no 10º pós-operatório.

Método

Relato de caso e descrição da literatura

Resultados

O tumor desmoide pode ser mencionado como fibromatose do tipo desmoide ou fibromatose agressiva e trata-se de um raro grupo de neoplasias benignas resultantes do aumento da proliferação dos fibroblastos mesenquimais sem capacidade de metástase, porém localmente invasivos. Esse tipo de tumor possui a prevalência de 0,03 % de todas as neoplasias descritas, com pico de incidência entre os 30-40 anos e ocorrem mais em mulheres que em homens. A etiologia não é bem esclarecida, mas estudos sugerem ocorrer quando há história prévia de trauma, além da influência de fatores genéticos como a polipose adenomatosa familiar, mutação do gene CTNNB1 com acúmulo de beta – catenina e fatores hormonais como a ação do estrogênio nos tecidos. Esses tumores podem estar localizados em região intra-abdominal, na parede abdominal ou extra-abdominais. O quadro clínico dependerá da localização do tumor e pode apresentar com dor e distensão abdominal, náuseas e vômitos, dispneia, parestesia de membros, dor neuropática e as principais complicações são, obstrução compressão de vasos e nervos, e isquemia intestinal. O diagnóstico clínico é inespecífico, sendo necessários métodos de imagem como tomografia computadorizada e o diagnóstico definitivo é apresentado por meio da biópsia e estudo imuno-histoquímico. O tratamento desse tipo de tumor depende da sintomatologia apresentada pelo paciente e compreende a abordagem cirúrgica, radioterapia, anti-inflamatórios não esteroidais, inibidor hormonal e quimioterapia

Conclusões

Portanto, o tumor desmoide é raro, localmente agressivo e com comportamento tumoral variável. Em nosso caso o paciente aprensentava semi-oclusão intestinal, com comprometimento de órgãos adjacentes, devido a isso, foi feita ressecção cirúrgica ampla, de gastroduodenopancreatectomia ao modo de Whipple.

Palavras-chave

Desmoide; Fibromatosis, Aggressive; Pancreaticoduodenectomy, Nephrectomy

Área

Outras