Dados do Trabalho

Título

NEOPLASIA MISTA NEUROENDOCRINA NAO-NEUROENDOCRINA DE AMPOLA DE VATER METASTATICO: RELATO DE CASO E REVISAO DE LITERATURA

Introdução

As neoplasias mistas neuroendócrinas não-neuroendócrinas (MiNEN) são tumores raros compostos por um componente neuroendócrino e um componente não-neuroendócrino, sendo exigido um mínimo de 30% de cada componente para sua definição1. O componente não-neuroendócrino mais comumente descrito é o adenocarcinoma (adenoneuroendócrino)2, que tende a ter um pior prognóstico em comparação aos adenocarcinomas e neuroendócrinos (TNE) puros. Os MiNEN são mais frequentemente descritos em pacientes idosos3, e os locais mais comuns são cólon/reto, estômago e pâncreas4, sendo a ampola de Vater uma localização rara e com poucos relatos na literatura. Os MiNEN ampulares são considerados tumores agressivos, com componente neuroendócrino frequentemente com alta taxa de proliferação5, e sobrevida mediana de 21 meses6. Estudos publicados sugerem que o componente neuroendócrino seria o principal definidor prognóstico5. Devido à raridade da doença, os aspectos clínicos e fisiopatológicos dos MiNEN ampulares, assim como seu manejo terapêutico, são incertos. A maioria dos estudos sugere que o tratamento deve ser direcionado para o componente de pior prognóstico4, enquanto outros autores sugerem que o componente predominante deve guiar a terapia3

Objetivo

Relatar o caso de um paciente portadora de MiNEN de ampola de Vater metastático.

Casuística

Não se Aplica

Método

Estudo retrospectivo do tipo relato de caso.

Resultados

Mulher de 41 anos, sem comorbidades, apresentou queixa de icterícia obstrutiva e perda de peso há 2 meses. Tomografia (TC) e ressonância evidenciaram tumor sólido em ampola de Vater, além de lesão cística de 10 cm no fígado. Marcadores tumorais eram negativos. Biópsia por duodenoscopia evidenciou neoplasia maligna pouco diferenciada. Após discussão em reunião multidisciplinar, paciente foi submetida a duodenopancreatectomia com linfadenectomia regional, e recebeu alta hospitalar sem complicações após 9 dias. Histopatológico confirmou MiNEN ampular, com componente adenocarcinoma bem diferenciado e componente neuroendócrino com Ki-67 de 80%. Após 3 semanas, surgiram múltiplas nodulações em mamas de crescimento rápido, cuja biópsia por core confirmou TNE, e de lesões osteolíticas em vértebras. Foi iniciada quimioterapia com cisplatina e irinotecano, e, após 10 ciclos, houve regressão completa dos nódulos mamários, regressão parcial maior que 50% da lesão hepática e regressão parcial das lesões ósseas. Paciente segue sem queixas há 11 meses.

Conclusões

Nesse estudo relatamos o caso de uma paciente diagnosticada com MiNEN de papila duodenal metastático metástases, apresentando uma boa resposta com cisplatina e irinotecano. Não há na literatura consenso sobre o tratamento recomendado para os MiNEN ampulares, no entanto o caso relatado sugere que a terapêutica direcionada para o componente neuroendócrino parece promissora. Nosso caso coincidiu com relatos na literatura que evidenciam a dificuldade diagnóstica dos MiNEN, devido à ausência de uniformidade dos aspectos clínicos e radiológicos, associados às limitações das biópsias percutâneas em uma doença histologicamente complexa7. O presente caso pode fornecer informações valiosas para a construção de protocolos para os MiNEN ampulares.

Palavras-chave

neoplasia neuroendócrina mista; neoplasia de ampola de Vater, tumor adenoneuroendócrino misto

Área

GIST e TNE