Dados do Trabalho

Título

SINDROME SAPHO: RELATO DE CASO COM CORRELAÇÃO CLINICO-RADIOLOGICA E REVISÃO DE LITERATURA

Introdução

SAPHO É UMA SINDROME CARACTERIZADA PELO COMPONENTE FUNDAMENTAL DE OSTEITE ASSEPTICA INFLAMATORIA PODENDO OU NÃO ESTAR ASSOCIADA A DERMATOSES.A ETIOPATOGENIA ENVOLVE MECANISMOS GENETICOS, IMUNOLOGICOS E INFECCIOSOS HAVENDO RESPOSTA AUTOIMUNE DA MEDULA OSSEA .UMA ASSOCIAÇÃO COM ESPONDILOARTROPATIA SORONEGATIVA TEM SIDO PROPOSTA, SENDO O HLA B27 POSITIVO EM 4- 30 %, EMBORA SEJA USUALMENTE NEGATIVO. OS ASPECTOS CLINICOS E RADIOLOGICOS , SOBRETUDO A LOCALIZAÇÃO DAS ALTERAÇõES OSSEAS EM ALGUNS SITIOS SUGEREM FORTEMENTE O DIAGNÓSTICO.

Descrição

Feminina, 55 anos, dor em esterno e arcos costais predominando à esquerda há 3 anos. Antecedentes patológicos : Negativo para neoplasias, doenças metabólicas ou inflamatórias. USG mamária – Nódulo sólido 0,7 x 0,5 x 0,3 cm – BIRADS 3 USG tireoide sem nódulos suspeitos Linfonodos cervicais em nível II à direita e IV à esquerda;Exame físico: Abaulamento em região esternal e dor a palpação
Achados radiológicos( TC de coluna cervical e torácica, RM coluna cervical e torácica e da parede torácica): Lesões osteoescleroticas em corpos vertebrais cervicais e torácicos mais acentuadas em C3 a C5 D3 e D4 com marcadas erosões osseas, acometimento da articulação manúbrio-esternal, arcos costais . Areas de realce ao contraste na medular óssea vertebral e elementos posteriores, notadamente em regiões entesiais. Artropatia manúbrio-esternal com realce periarticular intenso.

Discussão

O diagnóstico de SAPHO é clinico-radiologico e é necessário excluir alguns diferenciais como Espondiloartrites inflamatórias, Infecção, Lesões neoplásicas primárias , Linfoma, metástases, Paget. As principais formas de apresentação incluem: Manifestações osteoarticulares e Pustulose palmoplantar; Hiperostoses na parede anterior torácica sem dermatoses;CRMO com ou sem dermatoses; Nos adultos , os principais sitios de acometimento são a parede torácica
sendo a articulação Costocondral 52 %, Esternoclavicular 48 %, Manubrioesternal 34 %, Esternocostal 7 %. Os achados são secundários a hiperostose, entesopatia, ossificação ligamentar,Erosões – osteíte ou artrite, alterações inflamatórias de tecidos moles . No esqueleto axial a coluna representa o 2º. Sitio de acometimento - 32-52 % dos casos. Os padrões observados no acometimento axial são 6: Lesão do canto vertebral, Espondilodiscite não especifica, Lesões osteolíticas, Osteoesclerose, hiperostose, Ossificações paravertebrais, Sacroileite
As alterações ósseas na Patologia( histologia) são inespecificas( não fazem diagnóstico)

Palavras Chave

SAPHO, Hiperostose, Osteite, Erosões, Osteoesclerose

Área

Musculoesquelético (incluindo USG)