Dados do Trabalho

Título

Anomalia linfática generalizada: Uma entidade rara.

Introdução

Antes denominada linfangiomatose disseminada, a anomalia linfática generalizada (GLA) consiste em um grupo de doenças raras, sistêmicas e multiorgânicas caracterizadas pela presença de múltiplos linfangiomas associados à proliferação e dilatação de vasos linfáticos. No subtipo anomalia linfática de condução central, a drenagem linfática prejudicada resulta em quilotórax, ascite quilosa, enteropatia perdedora de proteínas, além de edema. Embora benigna, os sintomas podem ser graves, com curso debilitante e alta mortalidade.

Descrição

Mulher, jovem, admitida por piora da dispneia, edema de membros inferiores, dor, distensão abdominal e enterorragia, de início há 2 anos. A tomografia computadorizada (TC) de tórax, evidenciou derrame pleural bilateral, infiltração fluida do mediastino e espessamento peribroncovascular e cisural no pulmão esquerdo. A TC de abdome evidenciou ascite, formações císticas retroperitoneais, espessamento parietal segmentar de alças de jejuno, infiltração fluida difusa dos folhetos mesentéricos, espessamento periportal no hilo hepático e acentuado espessamento da parede da vesícula biliar, achados observados na linfangiomatose abdominal. O laboratório demonstrou anemia, plaquetopenia, hipofibrinogenemia, e hipogamaglobulinemia. A citologia do líquido ascítico foi compatível com ascite quilosa.

Discussão

A linfangiomatose envolve qualquer órgão, exceto cérebro e medula espinhal, por não possuírem vasos linfáticos. Na histologia são espaços císticos revestidos de endotélio contendo linfa. No abdome cursa com dor, sangramento gastrointestinal, enteropatia perdedora de proteínas ou ser assintomática. Raramente apresenta ascite quilosa por ruptura peritoneal dos linfangiomas císticos. A TC de abdome pode revelar coleções fluidas lobuladas sem efeito expansivo e sem realce ao contraste.
No tórax, as anomalias linfáticas podem apresentar infiltração fluida do mediastino, quilotórax, espessamento intersticial e de fissuras, além de opacidades em vidro fosco. Achados inespecíficos, mas, se associados a presença de quilotórax, sugerem GLA.
A familiaridade do radiologista com estes achados de imagem em associação a dados clínicos e laboratoriais, é crucial para a identificação precisa e tratamento da anormalidade linfática subjacente. Visto que o diagnóstico diferencial é amplo e a perda de linfa resulta em alterações eletrolíticas, deficiência nutricional e supressão imunológica, a ausência de tratamento adequado, pode ser fatal.

Palavras Chave

Enteropatias Perdedoras de Proteínas, Tomografia computadorizada, Anormalidades Linfáticas, Quilotórax, Linfangiectasia Intestinal.

Área

Abdominal Gastrointestinal