Dados do Trabalho

Título

RELATO DE CASO: DOENÇA DE LHERMITTE-DUCLOS

Introdução

A doença de Lhermitte-Duclos (DLC), também chamada de gangliocitoma displásico, se caracteriza por uma massa tumoral unilateral lentamente progressiva do córtex cerebelar. Acomete principalmente a camada de células granulares do parênquima cerebelar. A raridade dificulta estabelecer a distribuição etária, mas a grande maioria dos casos é identificada em adultos na terceira e quarta década de vida, tendo relatos desde 3 anos até 80 anos de idade, com reconhecimento de uma maior predominância no sexo feminino. Hoje, se sabe que a DLC, pode estar associada a outros hamartomas e neoplasias hereditárias múltiplas, dentre elas a síndrome de Cowden.

Descrição

Relato de caso de um paciente do sexo masculino de 37 anos, admitido no pronto atendimento com queixa de dor intensa no olho esquerdo. Realizado exames laboratoriais sem alterações e tomografia de crânio, na qual mostrou hidrocefalia moderada/acentuada associado à herniação das tonsilas cerebelares secundária à área de heterogeneidade com efeito de massa no parênquima cerebelar direito, comprimindo e deslocando estruturas locais, podendo sugerir lesão expansiva cerebelar, prosseguindo então a investigação propedêutica e realizado ressonância magnética de crânio, com achado característico da doença de Lhermitte-Duclos que se descreve como uma aparência de tigre listrado e escamosa na área da lesão cerebelar com pouco ou nenhum realce ao contraste e não apresentando restrição a Difusão.

Discussão

O envolvimento é muitas vezes unilateral e muito raramente bilateral. Clinicamente, os pacientes podem ser assintomáticos ou podem apresentar sintomas e sinais de aumento da pressão intracraniana. O tempo entre o inicio dos sintomas e a intervenção cirúrgica é em média de 40 meses e o seu tratamento pode ser desde uma simples monitorização, caso o paciente esteja assintomático ou uma cirurgia de excisão descompressiva se o paciente estiver muito sintomático.

Palavras Chave

Lhermitte-Duclos; Tumor de fossa posterior; Gangliocitoma; Cerebelo; Neuroradiologia

Área

Neurorradiologia