Dados do Trabalho

Título

LINFANGIOMATOSE GENERALIZADA SISTÊMICA

Introdução

A lingangiomatose generalizada sistêmica é uma entidade rara, com acometimento ósseo e tecidos moles, principalmente crianças e adolescentes, caracterizada pela proliferação de ductos linfáticos maduros normais com formação de numerosos cistos em diversos órgãos do corpo.

Descrição

Paciente de 10 anos, sexo masculino, proveniente de Campo Grande-MS procura o serviço para investigar fraturas ósseas associado a pneumonias de repetição com derrame pleural associado sempre a à direita. Realizado a investigação radiológica com tomografia computadorizada de tórax e ressonância magnética da coluna total.

Discussão

As causas para a sua ocorrência são desconhecidas, os linfangiomas são considerados tumores benignos incomuns podem causar mortalidade significativa devido ao seu grande tamanho, localização crítica e possibilidade de infecções secundárias. O espectro da linfangiomatose é muito heterogêneo em sua apresentação, podendo incluir malformações linfáticas isoladas microcísticas e macrocísticas, linfangiomatose difusa torácica e intra-abdominal e apresentações ósseas e de partes moles conhecidas como doença de Gorham-Stout ou angiomatose cística.
Sua apresentação clínica é altamente inespecífica, dependendo da forma de acometimento da doença, podendo variar de dores abdominais a pneumonia de repetição.
Diante de um quadro clínico atípico, formas de apresentação e um conjunto amplo de diferenciais de lesões líticas e quilotórax de repetição para linfangiomiomatose generalizada sistêmica. O diagnóstico definitivo deve ser feito por exclusão, sendo de suma importância a coleta da história clinica e a utilização de exames de imagens ressonância magnética e tomografia computadorizada) para auxiliar na avaliação desta entidade de forma que um tratamento precoce seja estabelecido.

Palavras Chave

Linfangiomatose generalizada sistêmica; quilotórax; lesões líticas.

Área

Musculoesquelético (incluindo USG)