Dados do Trabalho

Título

Evolução dos forames da base do crânio na displasia fibrosa poliostótica: o que todo radiologista deve saber?

Introdução

A displasia fibrosa é uma anomalia na qual a medula óssea é substituída por tecido fibroso imaturo. Embora seja uma doença de caráter benigno, a região craniofacial é importante sítio de acometimento da doença, cursando com estenoses de forames da base craniana. A tomografia computadorizada (TC) é o principal método de imagem para o diagnóstico, controle evolutivo, além de planejamento cirúrgico quando necessário. Pode haver progressão das lesões insuflativas, e estas, se presentes na base do crânio, podem determinar estenoses dos forames e assim compressão de estruturas importantes como os nervos cranianos, veias e em estágios mais tardios artérias. O objetivo deste estudo é apresentar os achados que devem ser rotineiramente descritos nos relatórios de controles evolutivos destes pacientes.

Descrição

Descrição de caso de criança com 7 anos apresentando displasia fibrosa poliostótica associada a síndrome de McCune Albright.Nega comorbidades ou cirurgias prévias, PTH 2694 pg/ml.
Este estudo demonstrará imagens do forames redondos, forames ovais, canal do nervo mediano, canal óptico e cavidade orbitária, sendo sendo pormenorizadas as estruturas neurovasculares principais e suas referências anatômicas.
Serão apresentados apresentados os achados de imagem da displasia óssea poliostótica e suas modificações nos controles evolutivos com o envolvimento dos forames da base craniana.

Discussão

A fisiopatologia da displasia fibrosa poliostótica baseia-se na perda da autorregulação osteoblástica, mantendo os osteoblastos constantemente ativados, com perda da diferenciação habitual, formando-se tecido fibroso e ósseo imaturo.
O acometimento intracraniano das áreas de espessamento insuflativo ósseo, determina remodelamento e estenose dos forames da base do crânio, promovendo compressões neurais, que geram sintomatologias específicas.
Devido ao estado progressivo das lesões insuflativas, é importante a avaliação sistemática dos limites anatômicos e margens das lesões intracranianas, uma vez que a displasia fibrosa poliostótica pode se associar a remodelamentos ,estenoses ou afilamentos dos forames e canais.

Palavras Chave

Displasia fibrosa; Displasia fibrosa poliostótica, Forames cranianos; Compressões neurais, Síndrome de McCune Albright

Área

Neurorradiologia