Dados do Trabalho

Título

HISTIOCITOSE DA CÉLULAS DE LANGERHANS ACOMETENDO A COLUNA CERVICAL

Introdução

A Histiocitose das Células de Langerhans (HCL) é uma doença proliferativa monoclonal, caracterizada pela infiltração de um ou vários órgãos. A incidência é de aproximadamente 1:1.500.000. As manifestações clínicas variam amplamente e podem envolver quase todos os órgãos do corpo. As lesões esqueléticas são mais comuns no crânio, fêmur, mandíbula, pelve e coluna vertebral. A incidência de envolvimento da coluna vertebral é geralmente de 6,5% a 25%. Em todas as lesões da coluna vertebral, 11% envolvem a coluna cervical. Os pacientes geralmente apresentam dor cervical local, amplitude de movimento limitada ou disfunção neurológica. Sabe-se que muitos desses pacientes apresentam atraso no diagnóstico clínico-laboratorial e radiológico, uma vez que se trata de uma doença rara e pouco conhecida pela comunidade médica.
A patogênese específica da HCL não é clara, mas pode estar relacionada a mutações, polimorfismos e alterações de expressão de genes de suscetibilidade como a mutação no gene BRAF. Os sintomas clínicos da HCL não são consistentes. Os critérios diagnósticos histopatológicos exigem que os antígenos CD1a e S-100.

Descrição

Nosso caso descreve um paciente do sexo masculino de 11 anos, que deu entrada no serviço com dor cervical há meses e histórico de violência doméstica. No estudo ultrassonográfico foi visualizado lesão hipoecogênico retro-tireoidiana, com íntimo contato com a coluna cervical e com intenso fluxo ao doppler. No estudo tomográfico foi evidenciado colapso do corpo vertebral de C5 (vértebra plana) e com realce ao meio de contraste, bem como acometimento de partes moles adjacentes. Na ressonância magnético foi elucidado preservação do discos vertebrais e grande edema de partes moles e edema ósseo de C4 e C6. Com esses dados, foi aventadas hipóteses de lesão neoplásicas primárias e secundárias, tuberculose e, bem como de HCL, pelo fato desta última ser a maior causa de vértebra plana na população pediátrica. Paciente foi encaminhado para setor de neurocirúrgica para estabilização cervical e realizado diagnóstico histopatológico de Histiocitose das Células de Langerhans.

Discussão

A incidência de HCL é baixa e a experiência de tratamento é limitada. Atualmente, não existe uma opinião terapêutica uniforme na medicina. Os tratamentos incluem cirurgia, radioterapia, corticosteroides, quimioterapia e terapia combinada. As principais indicações cirúrgicas de acometimento cervical são cifose, instabilidade cervical e déficits neurológicos.

Palavras Chave

Histiocitose das Células de Langerhans; Ultrassonografia; Coluna Cervical

Área

Ultrassonografia Geral