Dados do Trabalho

Título

Tumor desmoplásico de pequenas células redondas intra-abdominal: relato de caso

Introdução

O tumor desmoplásico de pequenas células redondas (TDPCR) é uma neoplasia extremamente rara e agressiva, sendo mais encontrado em adolescentes do sexo masculino (relação 4:1). O primeiro estudo anatomo-patológico do TDPCR ocorreu em 1989, tendo apenas centenas de casos descritos na literatura. Na maioria dos casos surge em localização intra-abdominal, sem origem visceral claramente identificada. O paciente pode apresentar inicialmente sintomas como dor abdominal e dispepsia, evoluindo para massa palpável, obstrução intestinal e ascite em casos mais avançados. A neoplasia faz diagnóstico diferencial com Sarcoma de Ewing, Tumor de Wilms, rabdomiossarcoma e tumores neuroectodérmicos periféricos.

Descrição

Relata-se o caso de um paciente do sexo masculino, de 24 anos de idade, apresentando-se com queixa de massas em seu abdome há cerca de 2 meses, evoluindo para quadro de dispepsia, plenitude gástrica e cansaço aos médios esforços. Tomografia computadorizada (TC) realizada externamente ao hospital evidenciou três massas sólidas lobuladas e heterogêneas na cavidade abdomino-pélvica, sendo suspeitado o diagnóstico de linfoma abdominal. Paciente foi encaminhado para o serviço de hematologia e, em seguida, submetido a biópsia das massas pelo serviço de cirurgia do hospital. Em nova TC do abdome, foi evidenciada volumosa massa peritoneal, heterogênea, com áreas hipodensas e esparsos pontos de calcificação, apresentando fraco realce heterogêneo após administração de contraste; a referida massa ocupava a topografia do grande omento com extensão inferior para recesso retovesical e fossa ilíaca direita, sem plano de clivagem com a bexiga, alças intestinais delgadas, colon transverso e sigmoide, associando-se adenomegalias peritoneais e ascite de pequeno volume. Os estudos histopatológico e imuno-histoquímico indicaram o diagnóstico de TDPCR, compatível com os achados tomográficos. Foi iniciado tratamento quimioterápico que não surtiu o efeito desejado. O paciente evoluiu com piora clínica, aumento da massa abdominal e foi a óbito 13 meses após o diagnóstico.

Discussão

O TDPCR é uma neoplasia rara e incorretamente diagnosticada em 30% dos casos. A sobrevida média após o diagnóstico é de 17 meses. Alguns casos podem apresentar boa resposta à quimioterapia e tornarem-se aptos a abordagem cirúrgica. É essencial tratamento multidisciplinar desde o diagnóstico, visando não apenas aumentar a sobrevida, mas também oferecer melhor qualidade de vida aos pacientes.

Palavras Chave

Tumor Abdominal; Massas abdominais; Patologia; Oncologia; Tomografia Computadorizada.

Área

Abdominal Gastrointestinal