Dados do Trabalho

Título

Sinal de “Hot Cross Bun”: Relato de Três Casos

Introdução

O sinal “Hot Cross Bun” apresenta-se como uma hiperintensidade em T2 no formato de cruz, visto na ponte no plano axial na ressonância magnética (RM). Ele representa a degeneração seletiva dos tratos pontocerebelares transversos e núcleos da rafe pontina mediana. Este sinal é classicamente descrito na atrofia dos múltiplos sistemas do subtipo cerebelar (AMS-C), mas também pode ser visto em diversas doenças neurodegenerativas, como nas ataxias espinocerebelares (SCA), vasculite cerebral, variante da doença de Creutzfeldt-Jakob, leucoencefalopatia multifocal progressiva (LEMP), entre outras.

Descrição

O presente trabalho tem como objetivo apresentar três casos onde observa-se o “Hot Cross Bun”, uma na Atrofia de Múltiplos Sistemas (AMS), na Ataxia Espinocerebelar tipo 2 (SCA2) e outra na LEMP, além de elucidar sobre as diferenças entre os achados de imagem na RM e da apresentação clínica dessas doenças.

Discussão

A AMS é uma doença neurodegenerativa rara, de início na idade adulta, que envolve os gânglios da base, o complexo olivopontocebelar e o sistema autonômico. O principais achados na RM são o sinal da cruz e hiperintensidade no T2 nos tratos pontocerebelares. As manifestações clínicas mais observadas na AMS são ataxia cerebelar, parkinsonismo, sinais de insuficiência autonômica e piramidal, falha autonômica isolada e sintomas motores autonômicos. O curso da doença é heterogêneo, o que torna o diagnóstico clínico desafiador. A SCA2 forma um grupo diversificado de doenças neurodegenerativas hereditárias. O subtipo mais comum é o SCA3, seguido da SCA1 e da SCA2. Podem apresentar formas autossômicas dominantes, rapidamente progressivas, e formas autossômicas recessivas, que apresentam progressão lenta. Os principais achados na RM, além do sinal da cruz, são atrofia cortical, cerebelar, espinhal e olivopontocerebelar. O diagnóstico é confirmado por teste genético, porém ainda é pouco disponível em muitos serviços do país. A Leucoencefalopatia Multifocal Progressiva (LEMP), uma doença desmielinizante que resulta de um infecção oportunista do sistema nervoso central pela reativação do vírus de John Cunningham (JC), principalmente nos pacientes imunocomprometidos por HIV/AIDS. Apresenta tipicamente envolvimento da substância branca subcortical, de forma assimétrica e bilateral. O envolvimento somente da fossa posterior é raro, sendo possivel observar, também o sinal da cruz.

Palavras Chave

Sinal de "Hot Cross Bun"; Sinal da Cruz; Atrofia de Múltiplos Sistemas; Leucoencefalopatia Multifocal Progressiva; Ataxia Espinocerebelar.

Área

Neurorradiologia