Dados do Trabalho

Título

Tumor glioneuronal leptomeníngeo difuso: um relato de caso

Introdução

O tumor glioneuronal leptomeníngeo difuso é uma doença que foi classificada como tumor cerebral pela World Health Organization (WHO) em 2016. É uma entidade ainda pouco conhecida, que apresenta características radiológicas e histopatológicas únicas. Apresenta crescimento indolente, mas com alta morbidade e prognóstico reservado. Com o conhecimento de seus principais achados, o radiologista pode suspeitar desse raro diagnóstico e assim a biópsia pode ser rapidamente indicada e o paciente beneficiado com o diagnóstico precoce e estabelecimento de um tratamento adequado.

Descrição

Este trabalho refere-se a um caso clínico de uma paciente do sexo feminino de nove anos, previamente hígida, que iniciou com dorsalgia e dificuldade para deambular. Durante sua internação, foi realizada ressonância magnética de coluna total e de crânio, sendo evidenciada volumosa lesão intradural com hipersinal em T2, envolvendo a medula ao nível de C5-C6 até o cone medular, com importante avidez pelo meio de contraste pela lesão e marcado realce leptomeníngeo. A paciente foi encaminhada para biópsia a qual veio positiva para tumor glioneuronal leptomeníngeo difuso.

Discussão

Essa doença, afeta especialmente crianças do sexo masculino, sendo raro em adultos. Sua sintomatologia é inespecífica, relacionada, principalmente, à elevação de pressão intracraniana e o seu diagnóstico definitivo é feito por meio de biópsia. Além disso, a análise do líquido cefalorraquidiano pode demonstrar níveis elevados de proteína e glicose normal, sendo necessário o diagnóstico diferencial com meningite tuberculosa. Nos exames de imagem, a doença é caracterizada por múltiplas lesões císticas subpiais distribuídas sobre a superfície do cérebro e da medula espinhal, além de realce leptomeníngeo difuso, também podendo ser confundida com meningite tuberculosa, especialmente nas áreas endêmicas. Mesmo com o prognóstico reservado e o tratamento definitivo ainda não bem estabelecido, a alta suspeita clínica e o reconhecimento dos achados de imagem podem auxiliar no planejamento terapêutico mais precoce. Ainda é necessário um acompanhamento a longo prazo e estudos sobre a progressão natural deste tumor e assim definir melhores estratégias de tratamento.

Palavras Chave

glioneural; leptomeníngeo; hidrocefalia; meninge; neurorradiologia.

Área

Neurorradiologia