Dados do Trabalho

Título

DOENÇA CÍSTICA PULMONAR DIFUSA: RELATO DE CASOS.

Introdução

Muitas doenças pulmonares difusas podem manifestar cistos como a anormalidade primária. A doença pulmonar cística múltipla representa um grupo diversificado de doenças incomuns que podem representar um desafio diagnóstico devido ao crescente número de doenças associadas a essa apresentação.

Descrição

LINFANGIOLEIOMIOMATOSE

As características da doença são cistos difusos de paredes finas cercados por pulmão normal sem preservação regional. Os cistos são geralmente de 2 a 5 mm, mas podem atingir até 30 mm. São tipicamente ovoides, mas podem se tornar poligonais com envolvimento parenquimatoso grave.

HISTIOCITOSE DE CELULAS DE LANGERHANS

Tanto nódulos quanto cistos são vistos. Os cistos geralmente são irregulares, bilobados, em forma de trevo ou formas bizarras. Cistos irregulares, com nódulos e predomínio da zona superior com preservação dos seios costofrênicos são características que distinguem a HPCL da LAM.

SINDROME DE BIRT-HOGG-DUBÉ

A informação limitada sobre os achados de TC em pacientes com SBHD revela enfisema bolhoso, cistos de paredes finas e pneumotórax. Os cistos são frequentemente alongados e de distribuição subpleural, com extensão total do envolvimento pulmonar sendo inferior a 30%.

PNEUMOCISTOSE

Os achados incluem áreas em vidro fosco extensas, localizadas preferencialmente em regiões centrais e peri-hilares, com espessamento septal, derrame pleural e linfonodomegalias. O espessamento septal interlobular associado a opacidades em vidro fosco podem levar ao padrão de “pavimentação em mosaico”.

MAL FORMAÇÃO ADENOMATOIDE CÍSTICA

A tipo I é caracterizada por uma massa pulmonar, geralmente confinada a um lobo, contendo grande cisto único ou múltiplo. A tipo II normalmente é diagnosticado no primeiro ano de vida, atinge apenas um lobo com múltiplos cistos de pequeno diâmetro, variando de 0,5-2,0 cm. A tipo III geralmente envolve um pulmão, geralmente não apresenta lesões císticas e quando aparecem, não ultrapassam 0,5 cm.

Discussão

Doenças pulmonares císticas são doenças raras e se constituem de diversas doenças com processos fisiopatológicos distintos. Foram apresentados no presente relato cinco casos de doenças que apesar de raras, possuem algumas característica específicas que permitem seu diagnóstico presumido pela tomografia computadorizada, tornando esse exame ferramenta fundamental neste contexto, permitindo avaliação dos padrões de apresentação e distribuição das lesões, auxiliando no adequado manejo desses pacientes.

Palavras Chave

Doença Cística Pulmonar, Cistos, Tomografia Computadorizada, Doenças Pulmonares Intersticiais.

Área

Tórax