Dados do Trabalho

Título

Hamartoma Lipofibromatoso do nervo mediano: um Relato de Caso.

Introdução

O hamartoma fibrolipomatoso (HFL) é uma neoplasia intraneural benigna extremamente rara que ocorre devido a infiltração fibrogordurosa ao redor dos fascículos neurais, geralmente acomete o nervo mediano e requer diagnóstico e tratamento precoce. Relatamos o caso de um paciente adulto jovem com a condição supracitada e que necessitou de tratamento cirúrgico tendo em vista o volume da lesão e os sintomas associados.

Descrição

Paciente do sexo masculino, 33 anos, com queixa de dor e edema na face volar do punho direito há três dias, associada a parestesia e limitação dos movimentos dos dedos e da mão. O estudo radiográfico não apresentou alterações. A Ressonância Magnética (RM) evidenciou significativo espessamento do nervo mediano, aumento volumétrico, elevação de sinal nas sequências sensíveis ao líquido e realce pelo contraste dos seus fascículos, os quais estavam permeados por tecido adiposo. Realizada descompressão do nervo mediano com abertura e retirada do epineuro. No exame microscópico do fragmento de epineuro, notou-se presença de adipócitos permeando o tecido fibroconjuntivo fibroso, que também encontrava-se em maior quantidade que o habitual. Esses achados, em conjunto, são compatíveis com hamartoma lipofibromatoso.

Discussão

A literatura relata que o HFL afeta principalmente os nervos periféricos dos membros superiores, envolvendo o nervo mediano em aproximadamente 80% dos casos. A etiologia mais aceita é de que seja uma patologia congênita. Surge geralmente na infância e pode se apresentar como macrodactilia ou edema/massa na face volar do punho ou antebraço distal de crescimento lento e assintomática inicialmente, podendo evoluir com neuropatia compressiva do nervo afetado. Radiologicamente, no ultrassom o nervo é visto com aumento de volume e componente ecogênico. As radiografias são importantes para avaliação óssea quando há macrodactilia. A RM é considerada padrão ouro na investigação e além de confirmar o diagnóstico, auxilia na avaliação pré-operatória. Uma característica da RM é o aparecimento de fascículos nervosos serpentiformes cercados por tecido fibrogorduroso dentro da bainha nervosa. Nas imagens coronais, o nervo tem uma aparência semelhante a "espaguete" que é patognomônica para HFL. Difere de outros tumores intraneurais por sua infiltração fibrogordurosa característica ao redor dos fascículos nervosos. O tratamento é necessário quando o paciente é sintomático e inclui desde descompressão neural, dissecção microcirurgica, até amputação.

Palavras Chave

"Lipofibromatoso"; "hamartomas do nervo"; “macrodactilia”; “nervo mediano” ; "antebraço”.

Área

Musculoesquelético (incluindo USG)