Dados do Trabalho

Título

Achados de Angiografia por Ressonância Magnética (RM) da Doença de Moyamoya após Encefaloduroarteriossinangiose

Introdução

Moyamoya é uma condição cerebrovascular crônica oclusiva caracterizada por um estreitamento progressivo das artérias do sistema nervoso central e uma dilatação compensatória de artérias menores na base do cérebro. Consequentemente, provoca tromboses, isquemias transitórias e hemorragias intraparenquimatosas. Dentre as manifestações, as obstruções provocam neoformações vasculares de fino calibre e pouco eficientes. A etiologia da doença ainda não é conhecida, mas estudos demonstram aumento de fatores de crescimento e mediadores inflamatórios no líquor, e autores sugerem causas infecciosas e/ou genéticas. Os achados arteriográficos são patognomônicos da doença. As manifestações clínicas variam desde quadros assintomáticos até eventos isquêmicos secundários à estenose devido à fragilidade dos vasos colaterais. A revascularização cirúrgica é o tratamento de escolha.

Descrição

Paciente de 18 anos, em acompanhamento de vasculopatia falciforme (HbSSS), acidente vascular cerebral, crises convulsivas e deficiências cognitivas secundárias ao derrame, submetido a encefaloduroarteriosinangiose e sinangiose pial esquerda. Apresenta aumento da dificuldade de andar e assimetria no tamanho de suas pernas. Nega qualquer dificuldade significativa para andar e artralgia. Ao exame físico, musculoesquelético com deformidade em varo leve bilateral, estado mental imaturo para idade, omissão recorrente de palavras e dificuldade de compreensão. As imagens do encéfalo por RM evidenciaram sequela de infartos crônicos bilaterais multifocais com perda de volume cerebral importante. A angiografia cerebral evidencia revascularização melhorada bilateralmente e achados incluindo oclusão arterial bilateralmente e o estreitamento das artérias cerebrais posteriores com colaterais.

Discussão

A revascularização cirúrgica por encefaloduroarteriosinangiose é proposta com evidências de melhoria clínica e angiográfica. No caso em questão, após o paciente ser submetido ao tratamento cirúrgico, a angiografia evidenciou vascularização melhorada de ambos os hemisférios na região temporal superficial em ramos arteriais quando comparados a estudos anteriores, particularmente os territórios das artérias cerebrais anteriores, da artéria cerebral posterior direita e artéria cerebral média esquerda.
O tempo de seguimento angiográfico e clínico não nos permite ter certezas quando a evolução, mas cria condições para boa irrigação cerebral e melhora promissora do quadro clínico e neurológico.

Palavras Chave

Moyamoya; Angiografia; Encefaloduroarteriossinangiose.

Área

Neurorradiologia