Dados do Trabalho

Título

Relato de caso: Doença relacionada à IGG4

Introdução

A doença relacionada à imunoglobulina da subclasse 4 (IgG4) é descrita como uma patologia sistêmica que pode acometer diversos órgãos e suas funções através de um processo infiltrativo de plasmócitos produtores de IgG4 que leva a graus variados de uma fibrose característica, dita “estoriforme”, e frequentemente acompanhada por flebite obliterante. A sintomatologia depende muito dos órgãos acometidos e o potencial de malignização da doença não está muito bem esclarecido. Foram identificados quatro fenótipos principais, sendo eles: doença pancreatohepatobiliar, fibrose retroperitoneal e/ou aortite, doença limitada à cabeça e pescoço e síndrome clássica de Mikulicz com envolvimento sistêmico. O tratamento vai desde conduta expectante até um tratamento mais agressivo, sendo os glicocorticoides as drogas de escolha.

Descrição

Apresentamos um caso de uma paciente de 25 anos, sexo feminino, com diagnóstico prévio de doença de Crohn em uso de mesalazina sem melhora do quadro, apresentando dor abdominal intensa, massa palpável no andar superior do abdome, vômitos e perda ponderal. Os exames de imagem evidenciaram alterações infiltrativas difusas com espessamento das paredes gástricas e do cólon transverso, além do pâncreas com aspecto “em salsicha” com halo hipointenso na sequência ponderada em T2 na ressonância magnética, correspondendo a um processo inflamatório multifocal provavelmente relacionado à doença autoimune.

Discussão

Diante das imagens, foram levantadas várias possibilidades diagnósticas, dentre elas a doença relacionada à IgG4, doença de Crohn, linfoma, tumor estromal gastrointestinal (GIST). Prosseguiu-se a investigação com dosagem sérica de IgG4, que mostrou-se elevada, e estudo histopatológico de linfonodos mesentéricos, que evidenciou alterações inflamatórias sugestivas de doença relacionada a IgG4. O objetivo do trabalho é discutir as principais alterações dos exames de imagem da doença relacionada à imunoglobulina G da subclasse 4, com ênfase nos achados do caso clínico apresentado. Dessa forma, buscamos reduzir o subdiagnóstico dessa doença, que ainda não possui classificação no CID-10, e ampliar o repertório de possíveis diagnósticos diferenciais de outras patologias mais prevalentes.

Palavras Chave

Doença autoimune, Doença relacionada à IgG4, pancreatite autoimune, processo inflamatório difuso, síndrome consumptiva.

Área

Abdominal Gastrointestinal