Dados do Trabalho

Título

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada: Relato de Caso

Introdução

A síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (SVKH) é uma doença rara de tecidos melanocíticos definida por achados neurológicos, auditivos e cutâneos. O diagnóstico é eminentemente clínico, baseado em queixas agudas de amaurose, hiperemia conjuntival transitória, oftalmia e fotofobia, mas há achados de imagem que corroboram a suspeita.

Descrição

Feminino, 45 anos, há 15 dias com cefaleia occipital leve e intermitente em aperto, de remissão espontânea, hiperemia conjuntival bilateral, embaçamento visual e dor ocular à esquerda. Percebeu piora progressiva da acuidade visual ipsilateral, com escotomas cintilantes uma semana antes. Ao exame físico, edema de papila bilateral e redução da campimetria, e no fundo de olho, descolamento retiniano seroso difuso. Feitas tomografia computadorizada (TC) de crânio, que apontou descolamentos antigos de retina bilateralmente e ressonância magnética (RM) encefálica e de órbitas, que evidenciou coleções subretinianas arredondadas com sinal superior ao do líquor nas câmaras vítreas, espessamento e realce simétrico das coroides associado a coleções subretinianas hiperproteicas.

Discussão

Na SVKH, há resposta imunocelular mediada por linfócitos TCD4+ contra a membrana do melanócito; por isso, afeta estruturas como pele, sistema nervoso central, retina e meninges. É mais comum em mulheres de meia idade de pele mais pigmentada.
Na fase prodrômica, há sintomas inespecíficos por até cinco dias, cefaleia, confusão mental, fotofobia e lacrimejamento. Na fase uveítica aguda, progride para turvação visual e hipoacusia sensorial bilateral, com duração de semanas a meses. No estado crônico, há despigmentação cutânea e na úvea. Por fim, pode ocorrer a fase de recorrência, em que há surtos inflamatórios retinianos.
O diagnóstico é clínico: paciente sem história de sintomas neurológicos, afecção ocular, trauma ou cirurgia oftalmológica, e alterações cutâneas síncronas. Há achados radiológicos que corroboram a hipótese: a ultrassonografia pode mostrar espessamento coroideo e descolamento de retina, e a RM, além de achados oftalmológicos bilaterais semelhantes, realce paquimeníngeo e lesões difusas na substância branca.
Por se tratar de uma condição rara, é basilar a identificação precoce, para ocorrer a intervenção adequada. Nesse cenário, os exames de imagem corroboram para que o diagnóstico seja firmado rápida e certeiramente.

Palavras Chave

descolamento retiniano, doença retiniana, síndrome uveomeningoencefálica, papiledema, epitélio pigmentado da retina

Área

Neurorradiologia