Dados do Trabalho

Título

Relato de caso de encefalopatia de Rasmussen com achados bilaterais e sua evolução temporal

Introdução

Encefalopatia de Rasmussen é uma causa de epilepsia refratária da infância clinicamente caracterizada por crises focais e parciais contínuas, habitualmente incontroláveis a despeito de tratamento medicamentoso otimizado. A urgência de seu diagnóstico e tratamento precoce decorrem das alterações funcionais progressivas e irreversíveis secundárias ao dano estrutural cerebral, sendo a rapidez dessa evolução o critério que subdivide os pacientes em dois grupos: fast burn (definindo-se hemiparesia em até 1 ano após o início dos sintomas) e slow burn.

Descrição

Este relato de caso documenta um caso de um paciente com crises focais e crises parciais contínuas, com inequívoca exacerbação temporal e perda dos marcos de desenvolvimento. O eletroencefalograma evidenciava encefalopatia epiléptica de base focal, com epileptogênese ativa e limítrofe para status epiléptico. Inicialmente, a ressonância magnética evidenciou alterações corticais bilaterais e em núcleos da base à esquerda. O controle evidenciou típica hemiatrofia cerebral esquerda progressiva, e estabilidade das alterações à direita. Há respaldo na literatura para achados bilaterais na encefalopatia de Rasmussen, embora sejam infrequentes. O diagnóstico de encefalopatia de Rasmussen foi clínico e radiológico, confesso por equipe multidisciplinar diante do acompanhamento longitudinal do paciente, embora sem confirmação histopatológica até o momento.

Discussão

Os achados radiológicos típicos são de alteração cortical e/ou de núcleos da base, unilateral e progressiva, levando a hemiatrofia cerebral do lado acometido. A presença de achados bilaterais ou a falha na documentação da progressão dos achados de imagem são fatores confundidores que retardam o diagnóstico e prorrogam a decisão terapêutica cirúrgica. O reconhecimento de achados atípicos, portanto, fundamenta o diagnóstico e respalda decisões cirúrgicas precoces pelas equipes assistentes, relacionando-se diretamente a um melhor prognóstico.
A hemisferectomia funcional é a abordagem cirúrgica de escolha, e objetiva tanto evitar a propagação da crise epileptogênica, quanto reprimir a deterioração funcional do paciente secundária às crises, embora se espere comprometimentos funcionais secundários à cirurgia.
O tratamento cirúrgico foi indicado, embora ainda não realizado.

Palavras Chave

Encefalite de Rasmussen, Ressonância Magnética, Hemisferotomia, Epilepsia farmacorresistente, Crise parcial contínua.

Área

Neurorradiologia