Dados do Trabalho

Título

HOT CROSS BUN SIGN IDENTIFICADO NA RESSONÂNCIA MAGNÉTICA DE CRÂNIO – ENSAIO ICONOGRÁFICO

Introdução

O hot cross bun sign, ou sinal da cruz, refere-se à aparência da ponte na ressonância magnética (RM) quando a hiperintensidade em T2 aparenta uma cruz nas imagens axiais, representando a degeneração seletiva dos tratos pontocerebelares transversos e núcleos da rafe pontina mediana. Quem descreveu esse sinal radiológico achou o aspecto semelhante ao pão feito em datas comemorativas em alguns países, o “hot cross bun”.
O hot cross bun sign é mais frequentemente descrito na Atrofia de Múltiplos Sistemas (AMS) do tipo C, uma doença neurodegenerativa incurável, caracterizada por graus variados de ataxia cerebelar, disautonomia, parkinsonismo e disfunção do tracto corticoespinhal. Geralmente começa por volta dos 60 anos de idade e afeta homens e mulheres igualmente. A sobrevida média é de 6 a 9 anos. Em casos em que existe predomínio de sintoma cerebelar, a AMS é chamada do tipo C, e quando há predomínio de parkinsonismo, é denominado tipo P.
Apesar desse sinal ser descrito mais frequentemente na AMS com predomínio cerebelar, ele já foi descrito em inúmeras outras doenças, como ataxias espinocerebelares (sendo a tipo 3 conhecida como Doença de Machado Joseph), neuropatia de células granulares do vírus JC, variante da doença de Creutzfeldt-Jacob, vasculite cerebral, Leucoencefalopatia Multifocal Progressiva (LEMP), entre tantos outros diagnósticos diferenciais.
O aparecimento do sinal da cruz na LEMP é provavelmente devido ao dano e subsequente gliose das conexões cerebelares e fibras pontocerebelares na ponte devido à infecção viral, estando esse diagnóstico fortemente ligado à infecção concomitante com o HIV.

Descrição

O estudo demonstra situações em que a ressonância magnética evidencia um mesmo sinal radiológico, o hot cross bun sign, para uma variedade de doenças, e que apesar de ter como principal causa a Atrofia de Múltiplos Sistemas, devemos ter cautela antes de fechar o seu diagnóstico. Ainda assim, podemos encontrar exames de ressonância magnética de pacientes com diagnóstico de AMS sem a evidência desse sinal.

Palavras Chave

Diagnóstico por Imagem, Doenças Neurodegenerativas, Imagem por Ressonância Magnética, Atrofia de Múltiplos Sistemas, Leucoencefalopatia Multifocal Progressiva.

Área

Neurorradiologia