Dados do Trabalho

Título

Doença relacionada à IgG4 e suas múltiplas facetas.​

Introdução

A doença relacionada a imunoglobulina G4 (IgG4) é uma doença imunomediada relativamente recente, que se caracteriza por lesões fibroinflamatórias ricas em plasmócitos IgG4-positivos e linfócitos com fibrose associada, produzindo lesões tumefativas em um ou mais órgãos. O pâncreas é o órgão mais acometido, podendo englobar também os ductos biliares, vesícula biliar, linfonodos, retroperitônio, mesentério, rins, pulmões, mamas, próstata e pele. Outras estruturas que podem estar envolvidas são as glândulas salivares e lacrimais, órbitas, tireóide, hipófise e meninges.

Descrição

No presente estudo, descrevemos quatro casos de doenças relacionadas ao IgG 4 na órbita, hipófise, pâncreas e retroperitônio, comprovados por biópsia. Além disso, revisamos a literatura para fornecer aos médicos ferramentas para interpretar as multifacetas desta doença.

Discussão

A patogênese da doença é pouco compreendida, mas observam-se aspectos compatíveis com doença autoimune e distúrbio alérgico.O diagnóstico de IgG4-RD é atualmente baseado nos critérios de diagnóstico abrangentes propostos em 2012 por Umehara et al. Esses critérios foram pensados ​​para serem usados independentemente dos tipos de envolvimento de órgãos e estão focados em testes de diagnóstico relacionados com IgG4. Eles incluem : envolvimento típico de órgãos (disfunção, aumento difuso ou localizado); IgG4 sérica >135 mg/dl; e achados histopatológicos característicos de IgG4 com evidência imuno-histoquímica de uma alta proporção de células plasmáticas IgG4+. Se todos os três critérios forem atendidos, o diagnóstico é considerado definitivo; se primeiro e terceiro critérios forem atendidos, é provável; se o primeiro e o segundo critérios forem preenchidos torna o diagnóstico de IgG4-RD possível.O reconhecimento precoce desta doença multifacetada, que pode mimetizar processos inflamatórios ou neoplásicos, é importante para evitar atrasos no diagnóstico, procedimentos invasivos desnecessários, além de apresentar uma dramática resposta ao corticóide.

Palavras Chave

Doença relacionada ao IgG4; doença autoimune; fibroinflamatória; multissistêmica; pseudotumor.

Área

Neurorradiologia