Dados do Trabalho

Título

Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST) com rotura tumoral: relato de caso

Introdução

O tumor estromal gastrointestinal (GIST) é uma neoplasia mesenquimal rara do trato gastrointestinal, mas é o sarcoma mais comum nesse trato. A incidência de rotura tumoral é variável na literatura (1 a 27%). Este relato tem por objetivo descrever aspectos clínicos-radiológicos de um caso de ruptura tumoral de GIST, pois a mesma é um fator de risco importante e independente para recorrência, com taxas de recaída a longo prazo de aproximadamente 80%.

Descrição

Paciente do sexo feminino, 13 anos, previamente hígida, procurou o serviço de saúde com queixa de dor abdominal e aumento do volume abdominal. Durante a investigação realizou tomografia computadorizada (TC) do abdome total com volumosa massa heterogênea com componente de aspecto cístico e com realce, com íntimo contato com a cabeça e corpo do pâncreas. A ressonância magnética mostrou que a lesão mantem contato com a parede gástrica, com corpo e cauda pancreática e com o baço. Os achados histológicos favoreciam o diagnóstico de tumor estromal gastrointestinal.
Após avaliação da cirurgia pediátrica que considerou o tumor irressecável, foi iniciado tratamento com imatinibe.
Algum tempo depois, retornou com dor e distensão abdominal. Realizado nova TC do abdome total que evidenciou aumento dos componentes sólidos e redução dos componentes císticos da massa complexa acompanhada de acentuada quantidade de líquido livre abdominal, sugerindo rotura tumoral. Realizada paracentese com saída de 800ml de líquido francamente hemático.
A paciente segue em acompanhamento ambulatorial e uso de imatinibe.

Discussão

Os GIST são mais frequentes no sexo feminino e sua idade média é de 60 a 65 anos. O GIST pediátrico é um tumor que é diagnosticado com 18 anos ou menos. Eles surgem no trato gastrointestinal, geralmente no estômago ou no intestino delgado e se originam das células intersticiais de Cajal. O aspecto de imagem na TC é massa exofítica de densidade de tecidos moles com áreas centrais hipoatenuantes e realce periférico ao contraste. Já na RM observa-se na sequencia T1 componente sólido de baixa intensidade de sinal e o realce predominantemente periférico em lesões maiores, já em T2 componente sólido de alta intensidade de sinal. O tratamento padrão de GISTs localizados é a ressecção completa, sem dissecção de linfonodos negativos. Sua rotura parece estar relacionada ao volume tumoral e pode causar hemorragia e disseminação de células tumorais na cavidade abdominal.

Palavras Chave

GIST; Rotura tumoral; Pediatria; Imatinibe; Abdome

Área

Pediatria (incluindo USG pediátrico)