Dados do Trabalho

Título

Aspectos por Imagem da Doença Renal Policística Autossômica Dominante (DRPAD)

Introdução

A doença renal policística autossômica dominante (DRPAD) é a doença renal hereditária mais comum em todo o mundo. É caracterizada por dilatação cística progressiva dos túbulos renais causando distorção arquitetural, aumento do tamanho do rim e declínio da função renal, muitas vezes culminando em doença renal terminal. A apresentação do caso geralmente ocorre no início da vida adulta entre as idades de 20-30 anos.

Descrição

Paciente do sexo feminino, 61 anos, que se apresentou ao hospital para realização de exames para transplante renal. Relata insuficiência renal crônica.

Discussão

A principal característica da DRPAD é a grande quantidade de cistos renais. Uma vez que estas lesões aumentam exponencialmente em tamanho e número, os sintomas e complicações podem se apresentar: infecção, sangramento intracístico, hematúria, nefrolitíase, hipertensão e insuficiência renal. Manifestações extrarrenais podem envolver a presença de cistos em outros órgãos, principalmente no fígado, além de aneurismas vasculares, hérnia abdominal, insuficiência da válvula mitral, diverticulite e cistos geniturinários. Os componentes básicos do diagnóstico incluem história familiar e diagnóstico por imagem, deixando-se o teste genético para pesquisas e situações especiais. Radiologicamente, a ultrassonografia é capaz tanto de sugerir o diagnóstico quanto de avaliar as complicações do cisto, sendo que essa lesão aparecerá anecoica com paredes finas e bem definidas. A tomografia é excelente na caracterização de cistos renais, aparecendo como estruturas arredondadas com atenuação próxima à da água (0-20 UH), com uma parede muito fina e sem realce pelo meio de contraste. A ressonância magnética é tão precisa quanto a tomografia para visualizar cistos renais tão pequenos quanto 1 mm e é útil na avaliação de cistos complexos. Um cisto simples é uniformemente hiperintenso nas imagens ponderadas em T2 e não mostra realce após a injeção do meio de contraste. A principal dificuldade no diagnóstico por imagem consiste no fato de o distúrbio pertencer a um amplo espectro de doenças renais císticas congênitas, de desenvolvimento ou adquiridas. O caso deste trabalho apresenta uma paciente com múltiplos cistos renais e hepáticos, apresentando insuficiência renal crônica como complicação. Essa doença pode apresentar um amplo espectro de manifestações renais e extrarrenais, além de suas possíveis complicações. O radiologista, portanto, deve estar preparado para sugerir o diagnóstico e avaliar as complicações desta doença.

Palavras Chave

rim; hereditária; cistos; múltiplos; complicações.

Área

Abdominal Gastrointestinal