Dados do Trabalho

Título

Esquizencefalia de lábio aberto: Relato de Caso

Introdução

A esquizencefalia é uma malformação congênita rara do nervoso central caracterizada pela presença de fenda transcortical com extensão da superfície ventricular até o espaço subaracnóide peri encefálico, atravessando o hemisfério cerebral. Estima-se que a prevalência seja de 0,54 a 1,54 por 100.000 nascidos vivos. Na maioria dos casos há desenvolvimento de uma ampla gama de sintomas neurológicos. O diagnóstico por imagem desta alteração é possível por diversos métodos, entre eles a ultrassonografia, a tomografia computadorizada e a ressonância magnética.

Descrição

Gestante, 38 anos, G9P7C6A1, IG desconhecida, sem acompanhamento pré-natal. A primeira ultrassonografia realizada evidenciou gestação tópica única, com idade gestacional estimada em 25 semanas. Diante da falha na inibição do trabalho de parto, procedeu-se com cesárea por iteratividade e trabalho de parto prematuro. Recém-nascido, masculino, pré-termo extremo, encaminhado para a unidade de terapia intensiva neonatal devido sinais de desconforto respiratório para suporte ventilatório. Realizadas duas ultrassonografias transfontanelares que evidenciaram esquizencefalia de lábio aberto frontal bilateral. Realizadas tomografia computadorizada e ressonância magnética do crânio ambas confirmaram o diagnóstico. Durante a internação evoluiu com crise motora focal em membros inferiores. Paciente recebeu alta aos 7 meses de vida para seguimento ambulatorial.

Discussão

A esquizencefalia é uma rara malformação congênita de etiopatogenia ainda pouco esclarecida, que frequentemente está associada com outras malformações do sistema nervoso central. As alterações clínicas são variáveis a depender da extensão da lesão, incluindo diferentes níveis de atraso no desenvolvimento neuropsicomotor, tetraparesia espástica, déficit cognitivo e/ou de linguagem e epilepsias/crises epileptiformes. Diante disso o diagnóstico precoce da esquizencefalia é importante para o adequado planejamento terapêutico, bem como orientação e preparo familiar para o cuidado do recém nascido. O método de escolha para o diagnóstico por imagem é ressonância magnética, porém em geral é identificada ou suspeitada no pré-natal, por meio de ultrassonografia obstétrica.

Palavras Chave

Esquizencefalia; Malformação Sistema Nervoso Central; Ultrassonografia de crânio; Tomografia de Crânio; Ressonância magnética de Crânio.

Área

Neurorradiologia