Dados do Trabalho

Título

AMS: Um relato de caso

Introdução

A atrofia de múltiplos sistemas (AMS) é uma doença esporádica com prevalência 4/100.000;

Início entre 40 e 60 anos de idade;

Parkinsonismo (pouco responsivo a medicações antiparkinsonianas), distúrbios autonômicos e disfunção cerebelar;

Histologicamente - presença de inclusões gliais citoplasmáticas em oligodendrócitos, formadas a partir de depósitos de aglomerados de α-sinucleína, uma fosfoproteína abundante, com conformação estrutural alterada;

AMS-P - predomina o quadro parkinsoniano (antes denominada degeneração estriatonigral). AMS-C - predomina o quadro cerebelar (anteriormente chamado de atrofia olivopontocerebelar esporádica).

Diagnóstico definitivo, apenas com estudo histopatológico;
Diagnóstico provável com critério acessórios
Diagnóstico possível com critério acessórios

Descrição

História clínica
Identificação: Sexo feminino, 64 anos

Queixa principal: Parkinsonismo e ataxia

História da doença atual (Neuro):
Iniciou aos 58 anos com tonturas, tratada como labirintite. Progressão do quadro, até que após queda da escada (cerca de 2 anos de doença), teve avaliação médica e diagnosticada com ataxia cerebelar. Engasgos tanto para sólidos quanto para líquidos há pelo menos 7 meses. Não come mais sozinha. Incontinência esfincteriana, usando fraldas há 1 ano. Há 4 meses apresentou episódios de olhar fixo, irresponsiva, duração 30min, semanais, acompanhado de rigidez.

Exame físico (neurológico):
Fala lentificada, pupilas isofotorreagentes, movimentação ocular extrínseca com dificuldade de olhar vertical para baixo, com presença de “around the house”. Face hipomímica, simétrica, com sinal do prócero. Língua protrúi sem desvios e sem fasciculações.

Discussão

T2: hiperintensidades tipicamente presentes nos tratos pontocerebelares
pons: sinal de “Hot cross bun sign”(MSA-C)
pedúnculos cerebelares médios
cerebelo
Achados putaminais em MSA-P:
volume reduzido
sinal GRE e T2 reduzido em relação ao globo pálido e ao núcleo rubro.
borda linear de T2 anormalmente alta ao redor do putâmen ( sinal da borda putaminal ), vista em 1,5 T (isso é normal em 3 T)
MSA-C
atrofia desproporcional do cerebelo e do tronco cerebral (especialmente núcleos olivares e pedúnculos cerebelares médios)
Valores de ADC: maiores na ponte, cerebelo e putâmen em comparação com a doença de Parkinson ou controles

Palavras Chave

AMS, Atrofia de múltiplos sistemas, Parkinsonismo

Área

Neurorradiologia