Dados do Trabalho

Título

Aspectos Radiológicos da Osteopetrose

Introdução

A osteopetrose, também conhecida como doença dos ossos de mármore, é um distúrbio hereditário incomum que resulta de osteoclastos defeituosos. A persistência desse tecido ainda primitivo interfere na formação de osso adulto maduro com canal medular normal, resultando em ossos anormalmente densos, porém frágeis. Existem alguns subtipos, os mais relatados são a forma autossômica recessiva infantil, de pior prognóstico, e a autossômica dominante do adulto, com ampla expectativa de vida.

Descrição

Paciente do sexo masculino, 44 anos, que se apresentou ao hospital com história de queda da própria altura e dor no membro superior esquerdo. Na história patológica pregressa, havia relato de múltiplos traumas e fraturas prévias, além de cirurgia no quadril.

Discussão

A osteopetrose apresenta uma ampla gama de manifestações clínicas e radiológicas, podendo ser fatal em alguns casos. As manifestações clínicas vão depender do tipo da doença e podem incluir anemia grave, hepatoesplenomegalia, múltiplas fraturas, além de compressão de múltiplos nervos e anormalidades dentárias. O diagnóstico da osteopetrose é clínico, baseado na história e no exame físico mostrando defeitos ósseos, além de depender muito da aparência do esqueleto radiograficamente. Os achados radiológicos clássicos incluem aumento difuso da densidade óssea, com pouca ou nenhuma diferenciação entre as regiões cortical e medular; aparência de "osso dentro do osso"; vértebras com bandas densas adjacentes às placas terminais com osso normal no meio ("vértebras em sanduíche"); alargamento metafisário ("deformidade em frasco de Erlenmeyer"). A osteopetrose pode ocorrer em um padrão cíclico, com intervalos de crescimento normal, gerando assim estrias de osso normal intercaladas com tecido primitivo radiodenso mais abundante, aspecto conhecido como "bandas metafisárias". Várias doenças ósseas devem ser consideradas no diagnóstico diferencial, sendo a principal delas a picnodisostose, além de intoxicação por metais pesados. O caso relatado neste trabalho apresenta um paciente com aumento difuso da radiodensidade óssea, apresentando múltiplas fraturas como complicação. Percebe-se, portanto, que o radiologista deve estar preparado para reconhecer os aspectos radiográficos desta doença, atuando não só no diagnóstico mas também na detecção de possíveis complicações.

Palavras Chave

osteoclatos; ossos; densidade; fragilidade; fraturas.

Área

Musculoesquelético (incluindo USG)