Dados do Trabalho

Título

Relato de uma lesão expansiva intramedular incomum

Introdução

Sabe-se que 95% dos tumores intramedulares são de origem glial, sendo raro os de origem neuronal. Os tumores ependimais mais os astrocíticos representam cerca de 70% dos casos, sendo os astrocitomas mais comuns na infância e os ependimomas mais comuns nos adultos.

Descrição

Masculino, 59 anos, procura o serviço por sensação de ‘choques’ e dor intensa na região cervical, associada à perda de força progressiva no hemicorpo direito, evoluindo há 12 meses.
Ao exame físico apresentava tetrapiramidalismo, sinal de Lhermitte positivo associado a perda de força proximal no membro superior direito. No membro inferior direito a paresia não impedia a marcha e era de predomínio distal.
A ressonância magnética demostrou lesão expansiva intramedular central e lateralizada à direita ao nível de C3-C4 até C5-C7, com sinal isointenso em T1 e predominantemente hiperintenso em T2, com realce intenso após a administração endovenosa do contraste iodado. A lesão determinava expansão da medula espinhal e hidrossiringomielia à montante de C3-C4 até o nível de C1.
O paciente do caso foi submetido a cirurgia, e posteriormente a radioterapia.
A ressonância magnética de controle demonstrou ampla ressecção cirúrgica da lesão expansiva permanecendo diminuto foco de realce ao nível de C4 e pequeno foco com sinal hiperintenso em T2 de provável mielopatia ao nível de C5. Apresentou resolução completa da hidrossiringomielia.
O anatomopatológico revelou tumor neuroepitelial com componente de células redondas e a Imuno-histoquímica evidenciou fenótipo neuronal contendo forte expressão de sinatptofisina e índice proliferativo mensurado pleo KI-67 de cerca de 30%, determinando diagnóstico de neurocitoma intramedular atípico grau III.

Discussão

Os neurocitomas medulares são raros, com apenas 24 relatos na literatura médica inglesa, e seu comportamento é variável.
Na literatura encontramos diferentes descrições do aspecto de imagem, no entanto observamos predomínio de sinal isointenso em T1 e hiperintenso em T2, apresentando realce em todos os artigos revisados porém sem seguir um padrão específico de realce.
Lesões expansivas intramedulares são um desafio diagnóstico para o radiologista sendo fundamental fazer uma boa correlação clínica e epidemiológica com os achados de imagem para tentar estreitar o diagnóstico diferencial.

Palavras Chave

neurocitoma; intramedular; neuronal; medula espinhal; atípico

Área

Neurorradiologia