Dados do Trabalho

Título

Fibrose pulmonar progressiva de predomínio superior: padrão alternativo de diagnóstico.

Introdução

A fibroelastose pleuroparenquimatosa é uma entidade rara, recentemente reconhecida, caracterizada por fibrose pleural e subpleural, com predomínio nos lobos superiores. O quadro clínico é progressivo e o prognóstico é reservado.

Descrição

A fibroelastose pleuroparenquimatosa é considerada uma entidade de progressão lenta, sendo que alguns pacientes seguem um curso progressivo que culmina em insuficiência respiratória irreversível e morte precoce. Como fatores promotores, subjacentes ou associados, temos: síndrome restritiva associada a aloenxerto, pneumopatia intersticial fibrosante, história familiar de fibrose pulmonar, infecção broncopulmonar crônica ou recorrente, doenças inflamatórias autoimunes, telomeropatias, terapia antineoplásica e pneumoconioses. A ausência destes fatores valida o diagnóstico provisório da forma idiopática.

Discussão

O quadro clínico é variável, podendo ter dispneia aos esforços, tosse insidiosa, dor torácica (associada ou não a pneumotórax) e perda ponderal. O diagnóstico diferencial inclui asbestose, doenças do tecido conjuntivo, sarcoidose fibrosante avançada, radiação ou doença pulmonar induzida por drogas. Histologicamente essa entidade é caracterizada por fibrose pleural da zona pulmonar superior, com fibrose intra-alveolar subjacente, acompanhada de elastose septal alveolar. Esses achados se traduzem na tomografia computadorizaada como espessamento pleural com fibrose subpleural associada, concentrado nos lobos superiores, com envolvimento menos acentuado ou inexistente do lobo inferior.
Não há tratamento comprovadamente efetivo. O transplante pulmonar é uma opção, embora o espessamento pleural pode representar um desafio técnico para a explantação do pulmão nativo.

Palavras Chave

fibrose pulmonar; tórax; fibrose pulmonar idiopática; radiologia;

Área

Tórax