Dados do Trabalho

Título

TUMOR SÓLIDO PRIMÁRIO DO PERITÔNIO: RELATO DE UM CASO DE TUMOR DESMOPLÁSTICO DE PEQUENAS CÉLULAS REDONDAS

Introdução

Tumor desmoplástico de pequenas células redondas (TDPCR) é uma neoplasia rara, agressiva, da família de tumores de pequenas células redondas azuis, de incidência não estabelecida. Se desenvolve frequentemente como um tumor primário da cavidade peritoneal, mas pode surgir em outros locais, incluindo pleura, osso, testículos ou glândulas salivares e afeta predominantemente adultos jovens do sexo masculino.

Descrição

Masculino, 21 anos, há 15 dias com diarreia, náusea, febre, aumento do volume abdominal e perda de peso (três quilos). Abdome era globoso, doloroso à palpação no hipocôndrio esquerdo, com massas palpáveis em fossas ilíacas e epigástrio, móveis; linfonodomegalias inguinais também eram palpáveis, móveis e elásticas. Exames laboratoriais admissionais não mostravam achados significativos. Análise do líquido ascítico se mostrou suspeita para doença peritoneal. Tomografia apontou múltiplas lesões nodulares peritoneais heterogêneas com hiporrealce e necrose, as maiores com aspecto de massa, localizadas no hipocôndrio esquerdo (com calcificações pequenas) e na escavação pélvica, além de lesões hepáticas, ascite e linfonodomegalias. Realizada biópsia peritoneal guiada por TC com resultado de imuno-histoquímica positiva para TDPCR. Diante do acometimento já sistêmico, foi tentada quimioterapia paliativa. Evoluiu com ascite e derrame pleural refratários, caquexia e descompensação sistêmica progressiva, indo à óbito 3 meses após o início dos sintomas.

Discussão

O TDPCR varia desde assintomático a sintomas inespecíficos como dor, distensão abdominal, dispepsia, massas abdominais palpáveis, sintomas obstrutivos e ascite, dependendo do estágio de evolução da doença. Na imagem, se apresenta principalmente como múltiplas lesões nodulares peritoneais difusas, sem um órgão de origem claro, em geral volumosas e heterogêneas, podendo ser confluentes, com realce pós-contraste e necrose. Pequenas calcificações podem estar presentes. Ascite, adenopatia, doença metastática extraperitoneal envolvendo fígado, pulmões e ossos também são comuns. Frequentemente no momento do diagnóstico a doença já está disseminada. Histologicamente, deve ser distinguido das demais entidades de pequenas células redondas e a imunohistoquímica é decisiva - TDPCR exibe um padrão distinto com marcadores de origem epiteliais, neurais e mesenquimais, como a desmina. Ainda não se dispõe de nenhuma modalidade terapêutica comprovadamente eficaz para o TDPCR, estando a ressecção cirúrgica indicada quando possível.

Palavras Chave

Tumor Desmoplásico de Pequenas Células Redondas; Neoplasia maligna de pequenas células; Neoplasia Peritoneal; Carcinomatose peritoneal; Tumor desmoplásico.

Área

Abdominal Gastrointestinal