Dados do Trabalho

Título

Adenocarcinoma Hepatoide Pulmonar: Relato de Caso

Introdução

Os adenocarcinomas hepatoides (HACs) são caracterizados por tumores extra-hepáticos que possuem aspectos semelhantes ao hepatocarcinoma (HCC), tendo relatos em diversos orgãos, sendo o mais comum o estômago (63%), seguido por ovários (10%), pulmão (5%), vesícula biliar (4%), pâncreas (4%) e útero (4%).
O HAC pulmonar é um tumor maligno raro, com apenas 36 casos descritos na literatura. Possui predominância em homens (92%) na sexta década de vida, com forte associação ao tabagismo.

Descrição

Paciente feminina, 48 anos, não tabagista, com queixa de dor em região de hemitórax à direita com irradiação para membro superior ipsilateral há 3 meses. Referia também tosse e dispneia eventuais, além de perda de 10 Kg no período. Apresentava biópsia externa de massa pulmonar à direita com anatomopatológico inconclusivo de “adenocarcinoma pouco diferenciado sem sítio determinado”. Encaminhada para nossa unidade para novo estadiamento e revisão das lâminas.
Realizou tomografia, cujo laudo evidenciava volumosa formação expansiva neoplásica, heterogênea, hipervascular, localizada no terço médio do pulmão direito, posteriormente, medindo 10,6 cm no maior diâmetro. Associava-se à erosão de arcos costais e obliteração de neuroforames, com sinais de compressão medular.
Foi contraindicada abordagem cirúrgica, devido à irressecabilidade e invasão locorregional da lesão. A paciente realizou radioterapia antiálgica em 10 sessões, seguida de quimioterapia.

Discussão

O HAC pulmonar é um tumor maligno raro com diferenciação hepatocelular aberrante, com características anatomo-radiológicas similares ao HCC. A apresentação radiológica do tumor inclui uma grande massa solitária, volumosa, com realce na fase arterial, seguida de “washout”, em semelhança ao HCC. Ao diagnóstico, a grande maioria dos pacientes apresenta metástases com prognóstico reservado.
Caracteristicamente, os tumores apresentam morfologia hepatocelular com produção de alfafetoproteína, assim como o HCC. A imunoistoquímica é essencial no diagnóstico, notando-se positividade para os marcadores HepPar-1 /Hepatocyte, TTF1 e CK7 (padrão citoplasmático), assim como no caso relatado.
O tratamento cirúrgico precoce, com ou sem radioterapia e quimioterapia adjuvantes, é considerado o mais eficaz, resultando em um prognóstico mais favorável. Entretanto, mais estudos são necessários para desenvolver novos tratamentos para esta rara doença, melhorando sua morbimortalidade, tornando relevante o diagnóstico radiológico desta patologia.

Palavras Chave

neoplasia hepatoide pulmonar; correlação anatomo-radiológica; hepatocarcinoma; quadro clínico; tratamento.

Área

Tórax