Dados do Trabalho

Título

Histiocitose das Células de Langerhans Multissistêmica em Adulto, um Relato de Caso

Introdução

Uma patologia rara e de etiologia incerta, caracterizada pela proliferação e infiltração tecidual de células chamadas histiócitos, derivadas da medula óssea. Relata-se o quadro de uma paciente acometida pela doença e um breve resumo da literatura dessa patologia incomum e de considerável importância.

Descrição

Paciente, sexo feminino, 60 anos, com dispneia progressiva há 3 meses. Ao exame físico, apresentava-se ictérica e cianótica, com crepitações difusas e bilaterais, hepatomegalia e ascite. História patológica pregressa de insuficiência cardíaca, hipotireoidismo, lesões em mucosa oral e genital e hepatopatia.

A radiografia de tórax evidenciou um componente retículo micronodular difuso e bilateral, com pequenas áreas císticas de permeio. A TC demonstrou alterações reticulonodulares bilaterais, cistos de tamanhos variados e áreas em vidro-fosco, acometendo de forma difusa os pulmões. A biópsia da mucosa oral e da vulva, junto com imunohistoquímica, confirmaram a hipótese de histiocitose de células de langerhans multissistêmica, sendo iniciado o tratamento com prednisona e vimblastina.

Discussão

A HCL tem uma prevalência estimada de 1 – 2/1.000.000 nos adultos. Pode ocorrer em qualquer idade, sendo mais prevalente em menores de 15 anos. A etiologia é incerta, alguns consideram como um processo neoplásico, pela mutação no gene BRAF-V600E, outros como um distúrbio do sistema imune. A doença localizada é mais comum e acomete adultos, com apresentação crônica e de melhor prognóstico. Já a forma disseminada tem um pior prognóstico, apresentação subaguda, mais agressiva e mais comum em crianças menores de três anos.

O envolvimento pulmonar acomete mais adultos, com tosse, dispneia, dor torácica, pneumotórax espontâneo, sendo 20% dos pacientes assintomáticos. O exame mais sensível para avaliar o acometimento é a TC de alta resolução, que revela cistos e nódulos característicos da HCL. As manifestações cutâneas são mais frequentes na forma disseminada e caracterizam-se por erupções eczematosas com pápulas e/ou vesículas. Também pode estar presente lesões na mucosa oral e/ou genital, acometimento ósseo com lesões líticas e do fígado com hepatomegalia, lesões tumorais/císticas e até colangite esclerosante.

O diagnóstico definitivo é confirmado por biópsia e imunohistoquímica, com infiltrado inflamatório e proliferação de histiócitos tipo Langerhans. Pacientes com doença multissistêmica geralmente podem se beneficiar da terapia sistêmica, diminuindo tanto a morbidade quanto a mortalidade.

Palavras Chave

Células de Langerhans, Histiocitose, multisistêmica, idosa, pulmão

Área

Tórax