Dados do Trabalho

Título

FORMA RARA DE ESPINHA BÍFIDA - UM RELATO DE CASO DE MIELOMENINGOCELE CERVICAL

Introdução

A mielomeningocele (MMC) é uma malformação embrionária do sistema nervoso central que ocorre nas primeiras quatro semanas de gestação decorrente de uma falha no processo de neurulação primária que é processo normal de fechamento do tubo neural. Tem etiologia multifatorial com participação de fatores genéticos e ambientais que afetam o metabolismo do ácido fólico. O diagnóstico pré-natal pode ser feito com segurança pela ecografia obstétrica, embora possa ser feito também com métodos mais sofisticados como a ressonância magnética. As mielomeningoceles cervicais são lesões disráficas raras, de 2-3% de todos os casos de MMC. As características externas de todos os raros casos de mielomeningoceles relatados são semelhantes: protuberâncias tubulares robustas da parte de trás do pescoço dos bebês, cobertas na base por pele de espessura total e cobertas na cúpula por epitélio escamoso espesso.

Descrição

Apresentamos o caso de paciente masculino, 8 dias, nascido prematuro, apresentando disrafismo na coluna cervical. O mesmo realizou ressonância magnética de colunas em 08/04/2022 que demonstrou alterações compatíveis com mielomeningocele cervical com ausência de fusão do arco posterior de C4 a T2 e estudo por ressonância magnética do encéfalo que demonstrou múltiplas alterações do parênquima cerebral caracterizadas pela fossa posterior dimensões reduzidas com implantação baixa do tentório cerebelar, dilatação acentuada do sistema ventricular supratentorial com redução espessura do manto cortical achados que são compatíveis com malformação de mielomeningocele.

Discussão

Um grande número de anomalias podem estar associadas à MMC, sendo a ocorrência de hidrocefalia e malformação de Chiari tipo II quase constantes. O exame neurológico pode mostrar alterações funcionais da medula espinhal em graus variados, na dependência do nível medular em que ocorre, lesões localizadas em segmentos medulares mais craniais determinam maiores prejuízos neurológicos. O tratamento cirúrgico deve ocorrer idealmente nas primeiras 24 horas após o nascimento para diminuir o risco de infecção. Os objetivos fundamentais do reparo cirúrgico da MMC são a preservação de todo tecido nervoso viável, reconstituição anatômica e a minimização ou prevenção do risco de infecção do sistema nervoso central.

Palavras Chave

Mielomeningocele cervical; Disrafismo espinhal; Meningocele; Disrafismo cístico.

Área

Neurorradiologia