Dados do Trabalho

Título

HEMOSSIDEROSE PULMONAR IDIOPÁTICA: UM RELATO DE CASO RARO E DESAFIADOR

Introdução

A hemossiderose pulmonar idiopática (HPI) é uma doença rara que, em cerca de 80% das vezes, acomete pacientes na faixa etária pediátrica. Sua raridade, talvez, resida no fato de ser subdiagnosticada, sendo muitas vezes considerada anemia normocítica e normocrômica de difícil tratamento. O retardo no diagnóstico pode determinar o reconhecimento da doença numa fase na qual já existe fibrose pulmonar, com consequente piora do prognóstico.

Descrição

Apresentamos o caso de paciente masculino, 13 anos. Histórico de anemia há 2 anos e vitiligo. Há 4 anos começou a apresentar expectoração com sangue e tosse. Em 16/10/2021 ficou internado na UTI por quadro de insuficiência respiratória e pneumonia. Em 16/02/2022 criança realizou de RXT e tomografia de tórax em nosso serviço por novamente suspeita de pneumonia e sintomas respiratórios exacerbados. O estudo por tomografia computadorizada de tórax mostrou: Opacidades em vidro fosco, por vezes confluentes, associadas a espessamento septal, difusamente distribuídas por ambos os pulmões. Embora não seja possível determinar a exata natureza deste achado, a possibilidade de alterações relacionadas a áreas de hemorragia pulmonar (vasculite?) faz parte do diagnóstico diferencial, não sendo possível excluir no entanto, a hipótese de alterações de natureza inflamatória / infecciosa. Necessário estrita correlação com dados clínicos / história pregressa. Em 26/02 /2022 ficou internado novamente na UTI com quadro de insuficiência respiratória, onde então foi realizada uma biópsia pulmonar e lavado brônquico e foi diagnosticado histopatologicamente com hemossiderose pulmonar idiopática. Iniciada corticoterapia com boa resposta inicial, atualmente em uso de Prednisona 20 mg um comprimido por dia. Exame tomográfico de controle do dia 11/04/202 demonstra pequenas lesões nodulares centrolobulares com distribuição predominantemente periférica e tênue componente de vidro fosco adjacente, havendo redução da extensão de acometimento e do componente de vidro fosco em relação ao exame tomográfico prévio de fevereiro de 2022.

Discussão

A HPI é uma doença rara que se caracteriza pela tríade: hemoptise, anemia ferropriva e infiltrado parenquimatoso à radiografia de tórax. Porém, alguns autores incluem outros sintomas respiratórios como tosse, sibilância e taquipneia recorrentes. O quadro clínico também consta de hipertermia e hepatoesplenomegalia em 20% dos casos. A maioria dos casos responde ao uso de corticóides.

Palavras Chave

Hemossiderose pulmonar idiopática; Hemopstise; Pneumonia; Vidro-fosco; Hemorragia alveolar.

Área

Tórax