Dados do Trabalho

Título

Acrania e ectopia cordis secundárias à sequência da banda amniótica

Introdução

A sequência da banda amniótica (SBA) se refere a um espectro variável de anomalias congênitas que ocorrem associadas à BA, podendo levar desde alterações desfigurantes no feto até condições incompatíveis com a vida. Temos como objetivo relatar um caso de acrania e "ectopia cordis" secundária SBA, demonstrando os aspectos ecográficos mais relevantes na realização deste diagnóstico.

Descrição

Paciente com 20 anos de idade, G1P0, vem para realização da primeira ecografia obstétrica (US) para avaliação gestacional. Os achados de US demonstram idade gestacional estimada de 18 semanas e 5 dias, observando-se algumas traves ecogênicas em contato com o feto, especialmente com o segmento cefálico e torácico, determinando defeito de fechamento no tórax anterior com exteriorização cardíaca ("ectopia cordis") e ausência de calota craniana com protrusão de tecido encefálico amorfo (acrania/exencefalia).

Discussão

A incidência das BA varia de 1:1200 a 1:15000 nascidos vivos, com igual proporção entre os sexos. A maioria dos casos de SBA é esporádica, com etiologia controversa e heterogênea. Na maioria dos casos, os filamentos soltos do âmnio aderem e então emaranham o embrião/feto, resultando em ruptura mecânica ou vascular das estruturas em desenvolvimento. O diagnóstico pré-natal é suspeitado no final do primeiro trimestre e confirmado através de US, que mostra achados variáveis dependendo do local de fixação da banda no feto. As bandas são geralmente finas (2–4 mm) e às vezes frouxas e onduladas. As mãos e os pés estão envolvidos em 80% dos casos, enquanto a constrição do cordão umbilical é observada em aproximadamente 10%. Outras anormalidades incluem fenda labial e palatina, rupturas craniofaciais, defeitos do tubo neural, defeitos cranianos, escoliose e defeitos da parede corporal, como gastrosquise e "ectopia cordis". Nem sempre as bandas são vistas no exame de imagem. Nesses casos, o diagnóstico deve ser considerado de acordo com a localização da anomalia. As alterações que nos fazem pensar em SBA são, por exemplo, as anomalias assimétricas, uma vez que alterações genéticas e insultos externos ocasionam anomalias simétricas, e a lateralização de um defeito fetal que tipicamente ocorre na linha média. Caso as bandas sejam diagnosticadas precocemente, os pacientes podem se beneficiar da lise “in útero” em casos selecionados, melhorando o prognóstico funcional.

Palavras Chave

Banda amniótica; malformação fetal; síndrome da banda amniótica; acrania; ectopia cordis.

Área

Ultrassonografia em Obstetrícia / Medicina Fetal