Dados do Trabalho

Título

Síndrome da Rapunzel

Introdução

A síndrome da Rapunzel é uma condição rara de tricobezoar caracterizada pelo acúmulo de cabelos no estômago em quantidades tão volumosas que se estendem para o intestino delgado, podendo alcançar a válvula ileocecal. Bezoares gástricos estão entre as causas de dor abdominal crônica na infância e quando não diagnosticados podem levar a complicações graves como perfuração, sangramento, ulceração gástrica, obstrução e intussuscepção intestinal.

Descrição

Trata-se de menina de 3 anos com história de perda progressiva de apetite há cerca de 1 ano. A mãe relatou que a criança tinha mania de arrancar fios de cabelos (tricotilomania) e colocar na boca (tricofagia). A pediatra observou massa endurecida na região epigástrica e solicitou ultrassonografia de abdome. O exame mostrou volumosa massa no estômago, hiperecogênica, com forte sombra acústica posterior, medindo 6 cm nos maiores eixos e que se estendia para o duodeno. O conteúdo gástrico líquido se restringia à periferia do estômago e com a mobilidade da criança notou-se que a massa não estava aderida à parede. Diante do contexto clínico e dos achados da ultrassonografia, a principal hipótese diagnóstica foi de tricobezoar. A criança foi encaminhada à endoscopia que mostrou uma massa composta por emaranhado de cabelos e fios brancos muito volumosa para ser removida endoscopicamente. Confirmou-se assim o diagnóstico de tricobezoar e a criança foi submetida à laparotomia com retirada do conteúdo por gastrotomia anterior. Constatou-se que o tricobezoar se estendia para o intestino delgado. A menina passou muito bem após a cirurgia e está em acompanhamento com psiquiatra para prevenir recidiva.

Discussão

Tricobezoar ocorre na maioria dos casos no sexo feminino na segunda década de vida. Entretanto, também deve ser considerado nos diagnósticos diferenciais de dor abdominal crônica em idades menores e, principalmente, no contexto ambulatorial como no caso em questão. O diagnóstico por imagem é comumente realizado por tomografia computadorizada com contraste oral, porém, a ultrassonografia é uma ferramenta útil, especialmente na população pediátrica, podendo fornecer dados suficientes para prosseguir a propedêutica de forma segura e não invasiva. A cirurgia aberta geralmente é reservada para os casos em que o tricobezoar é volumoso, como na Síndrome da Rapunzel, quando se estende para o intestino delgado. Após a remoção do tricobezoar, é fundamental que se realize acompanhamento psiquiátrico evitando a recidiva.

Palavras Chave

Tricobezoar; tricotilomania; tricofagia; pediatria; ultrassonografia

Área

Pediatria (incluindo USG pediátrico)