Dados do Trabalho

Título

Tumor Maligno da Bainha do Nervo Periférico (MPNST) do nervo isquiático: um relato de caso.

Introdução

O MPNST representa uma entidade de incidência rara e corresponde à 10 % das neoplasias de linhagem sarcomatosa. Em até 20 % dos casos associam-se à neurofibromatose tipo 1 (NF1). Sua manifestação clínica é de evolução rápida e agressiva, geralmente com baixa resposta ao tratamento quimioterápico.

Descrição

Relata-se um caso de um paciente do sexo masculino, 28 anos de idade, portador de NF1, apresentando volumosa tumoração na região glútea à direita que apresentou crescimento rápido. O exame físico revelou volumosa massa glútea direita, dolorosa à palpação, endurecida, além de monoparestesia e monoparesia nos sítios de inervação correspondentes ao nervo isquiático direito. Foi solicitado ressonância magnética que demonstrou volumosa formação expansiva heterogênea em todas as sequências, também com realce irregular pelo meio de contraste paramagnético, de contorno lobulado, medindo cerca de 22,5 cm no maior eixo. A lesão cursa com aspecto grosseiramente fusiforme, ocupando o leito do forame isquiatico maior direito, com componentes profundo aos ventres glúteos, parcialmente indissociada também do trato iliotibial e do tensor da fáscia lata, bem como na fossa obturadora correspondente, abaulando amplamente a bexiga e ampola retal. Observou-se ainda alteração do sinal e hipotrofia dos ventres musculares ilíaco, gemelares, obturador externo e dos adutores à direita, com relativa preservação do ventre muscular pectíneo adjacente, determinando abaulamento da superfície cutânea correspondente. Procedeu-se à biópsia da lesão, cujo anatomopatológico revelou neoplasia mesenquimal de grau histológico intermediário, além de focos de necrose e hemorragia. O estudo imuno-histoquímico demonstrou expressão para proteína S-100 e perda da expressão completa para histona H3.3K27me, compatível com MPNST.

Discussão

O MPNST é uma neoplasia de incidência extremamente rara e curso clínico muito agressivo e alguns estudos revelam que até 20% dos tumores surgem em pacientes com NF1. No caso relatado, a condição de portador de NF1 que o paciente apresentava no momento da investigação diagnóstica, bem como o sítio da lesão e sua manifestação neurológica foram os fatores-chave para suspeição diagnóstica, sendo os achados por ressonância magnética compatíveis com MPNST, com posterior confirmação por estudo imuno-histoquímico. A rara incidência do MPNST exalta a relevância da divulgação deste caso, informando os médicos assistentes e diminuindo o tempo para o diagnóstico e tratamento.

Palavras Chave

Tumor Maligno da Bainha Neural; Neurofibromatose; Sarcoma; Mononeuropatia; Ressonância Magnética.

Área

Musculoesquelético (incluindo USG)